Diagnóstico y clasificación

El International Myeloma Working Group recomienda una nueva clasificación basada en la concentración de proteína M en el suero, el porcentaje de células plasmáticas en la médula ósea y la presencia de deterioro orgánico o tisular relacionado con el Mieloma (síntomas CRAB). En esta clasificación que se muestra en la Tabla 1.1 se definen los criterios de gammapatía monoclonal de significado incierto (siglas en inglés, MGUS), mieloma asintomático (en inglés, smoldering multiple myeloma, SMM) y mieloma sintomático.

Tabla 1.1. Construida a partir de los criterios diagnósticos del IMWG

a) Afectación orgánica relacionada con la proliferación de células plasmáticas: anemia con Hb 2 g/dL por debajo de lo normal o <10g/dL o calcio sérico >10mg/dL por encima de lo normal o >110mg/dL o lesiones líticas u osteoporosis con fracturas compresivas o insuficiencia renal (creatinina >2mg/dL) o hiperviscosidad sintomática, amiloidosis o infecciones bacterianas recurrentes (> 2 episodios en 12 meses).

b) En el caso de Mieloma sintomático no es necesario un nivel mínimo de componente M o de infiltración medular siempre y cuando estas dos circunstancias se den de forma coincidente con afectación orgánica.

Mieloma asintomático

El diagnóstico de Mieloma Múltiple asintomático se fundamenta en la demostración de una concentración de proteína M>/=30g/L en el suero o la orina y/o la presencia de >/=10% de células plasmáticas en la médula ósea, pero sin síntomas CRAB.

Los síntomas CRAB se definen como:

  • Concentración elevada de calcio (calcemia >10 mg/dl por encima de lo normal o > 110 md/dL).
  • Insuficiencia renal (atribuible al Mieloma).
  • Anemia (Hb 2 g/dL por debajo del límite inferior de la normalidad o < 10 g/dL).
  • Lesiones óseas (lesiones líticas u osteoporosis con fracturas por compresión).
  • Otros: hiperviscosidad sintomática, amiloidosis, infecciones bacterianas recurrentes (> 2 episodios en 12 meses).

En torno al 70% de los pacientes presenta una anemia normocítica y normocrómica en el momento del diagnóstico, aunque en último término prácticamente todos manifestarán este síntoma. Se detecta una cifra de calcemia elevada en el 15%-20% de los casos en el momento de presentación y es una causa importante de insuficiencia renal.

La concentración de creatinina sérica es de 173 mmol/L o más en el 20% de los pacientes en el momento del diagnóstico.

Las radiografías convencionales llegan a revelar anomalías consistentes en lesiones osteolíticas, osteoporosis o fracturas en el 80% de los pacientes en el momento del diagnóstico, siendo vértebras, cráneo, caja torácica, pelvis, húmero y fémur los que se afectan con mayor frecuencia.

Con frecuencia, los síntomas CRAB no son claros y es posible que el diagnóstico de la transición de Mieloma asintomático a sintomático requiera una evaluación crítica multidisciplinar. 

Mieloma sintomático

Para el diagnóstico de Mieloma sintomático se exigen tres criterios:

  • Identificación de una proteína M en el suero o la orina (no se exige una concentración específica para el diagnóstico, aunque el 60% de los pacientes tiene una proteína M sérica >30 g/L);
  • Presencia de una proliferación clonal de células plasmáticas en la médula ósea (el 95% de los pacientes presenta >10% de células plasmáticas monoclonales en la médula, pero no se especifica una concentración diagnóstica) o un plasmocitoma confirmado por biopsia;
  • Datos definitivos de síntomas CRAB de cualquier tipo.

Referencias 

Smith, A., Wisloff, F., et al. (2006). Guidelines on the diagnosis and management of multiple myeloma 2005. Br J Haematol. 132(4):410-51
IMWG. (2003). Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working Group. Br J Haematol. 121(5):749-57.